home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0357 / 03576.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  8.3 KB  |  220 lines
  1. $Unique_ID{BRK03576}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Celiac Sprue}
  4. $Subject{Celiac Sprue Celiac disease Nontropical Sprue Gluten Enteropathy
  5. Gee-Herter Disease Gee-Thaysen Disease Huebner-Herter Disease Idiopathic
  6. Steatorrhea}
  7. $Volume{}
  8. $Log{}
  9.  
  10. Copyright (C) 1986, 1989, 1992 National Organization for Rare Disorders,
  11. Inc.
  12.  
  13. 222:
  14. Celiac Sprue
  15.  
  16. ** IMPORTANT **
  17. It is possible the main title of the article (Celiac Sprue) is not the
  18. name you expected.  Please check the SYNONYMS listing to find the alternate
  19. names and disorder subdivisions covered by this article.
  20.  
  21. Synonyms
  22.  
  23.      Celiac disease
  24.      Nontropical Sprue
  25.      Gluten Enteropathy
  26.      Gee-Herter Disease
  27.      Gee-Thaysen Disease
  28.      Huebner-Herter Disease
  29.      Idiopathic Steatorrhea
  30.  
  31. General Discussion
  32.  
  33. ** REMINDER **
  34. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  35. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  36. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  37. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  38. section of this report.
  39.  
  40.  
  41. Celiac Sprue is a chronic, hereditary, intestinal malabsorption disorder
  42. caused by intolerance to gluten.  The illness is characterized by a flat
  43. jejunal (part of the intestine) mucosa.  Clinical and/or histologic
  44. improvement of symptoms follow withdrawal of dietary gluten.
  45.  
  46. Symptoms
  47.  
  48. Celiac Sprue may be either symptomatic or asymptomatic.  Family studies show
  49. that typical mucosal abnormalities can appear in healthy siblings of affected
  50. patients.  Genetic markers HLA-B8 and HLA-DW3, have been shown to occur in
  51. 80% of persons with Celiac Sprue.
  52.  
  53. The disease may be manifested for the first time in infancy or adulthood.
  54. Children, from 6 months to 3 years of age, usually show growth failure and
  55. may or may not have diarrhea, projectile vomiting and a bloated abdomen.
  56.  
  57. The most common clinical symptoms for adults usually include some of the
  58. following:
  59.  
  60.      1.  Weight loss
  61.      2.  Chronic diarrhea
  62.      3.  Abdominal cramping and bloating
  63.      4.  Intestinal gas and abdominal distention
  64.      5.  Muscle wasting.
  65.  
  66. Appetite is often increased to the point of craving food.  Weakness, lack
  67. of energy and fatigue are also common.  Other symptoms may include:
  68.  
  69.      1.  Changes in the mucous membrane of the mouth and of other tissues due
  70. to a vitamin deficiency (such as a smooth tongue and cracks in the corners of
  71. the mouth
  72.      2.  Mineral deficiency symptoms such as anemia, muscle cramping
  73. (typically leg cramps from calcium deficiency)
  74.      3.  Edema due to low blood protein level.
  75.  
  76. There is a great deal of variation in the combination of clinical
  77. symptoms exhibited by persons with Celiac Sprue.  This is thought to be
  78. related to the variation in the amount of intestinal damage and the length of
  79. time nutrient absorption has been abnormal.
  80.  
  81. A less common problem is Dermatitis herpetiformis, which may be present
  82. in some patients with Celiac Sprue.  Small itchy blisters appear on the skin
  83. surface, most commonly on body pressure points such as elbows, knees and
  84. feet.
  85.  
  86. When the absorptive lining of the small intestine is damaged, fats cannot
  87. be absorbed normally.  This results in fatty diarrhea, weight loss and
  88. malabsorption of the fat-soluble vitamins A, D, and K.  A decrease of these
  89. vitamins may lead to some of the following problems:
  90.  
  91.      1.  Vitamin A deficiency may result in night blindness (follicular
  92. hyperkeratosis)
  93.      2.  Vitamin D deficiency may cause a softening of the bones
  94. (osteomalacia) and muscle cramps, bone pain, fractures, or tetany.
  95.      3.  Vitamin K deficiency may lead to decreased blood clotting.
  96.  
  97. The malabsorption of other nutrients, salt, and water may result in
  98. dehydration, electrolyte depletion, growth retardation, edema, and anemia.
  99. Milk sugar (lactose) intolerance, numbness and tingling in fingers and toes
  100. (peripheral neuropathy), central nervous system and spinal cord lesions can
  101. also occur.
  102.  
  103. Personality changes are especially common in children with Celiac Sprue;
  104. concentration may become difficult and they may be irritable, cranky, and
  105. have difficulties with mental alertness and memory function.  These symptoms
  106. can also occur in adults.
  107.  
  108. Further complications may include a gradual softening and bending of the
  109. bones (osteomalacia) and loss of bone substance (osteoporosis).  Bone
  110. fractures may also occur more easily.
  111.  
  112. A characteristic symptom of Celiac Sprue involves the normal finger-like
  113. projections (villi) in the intestine.  These villi increase the absorptive
  114. surface area of the small intestine.  In Celiac Sprue, the villi are
  115. partially or totally absent, and the brush border which normally appears on
  116. the surface of the villi is substantially flattened or reduced.
  117.  
  118. Causes
  119.  
  120. Celiac Sprue is a hereditary congenital disorder.  Gluten is a protein which
  121. is present in wheat, oats, rye, barley and probably millet.  Gliadin which is
  122. a part of gluten cannot be absorbed properly by patients with Celiac Sprue.
  123. This causes physiological deficiencies as well as intestinal abnormalities.
  124.  
  125. Affected Population
  126.  
  127. Celiac Sprue affects males and females equally.  Although the disorder begins
  128. in infancy, it is sometimes not diagnosed until the patient reaches
  129. adulthood.
  130.  
  131. Related Disorders
  132.  
  133. Whipple's Disease or Intestinal Lipodystrophy is an uncommon illness occuring
  134. predominantly in males aged 30 to 60 years.  It is characterized by anemia,
  135. skin pigmentation, joint symptoms (joint pain or arthralgia and arthritis),
  136. weight loss, and severe malabsorption.
  137.  
  138. Tropical Sprue is a disease of unknown cause characterized by
  139. malabsorption, multiple nutritional deficiencies, and abnormalities in the
  140. small bowel mucosa.
  141.  
  142. (For more information on Whipple's Disease and Tropical Sprue, please
  143. choose Whipple and Tropical Sprue as your search terms in the Rare Disease
  144. Database.)
  145.  
  146. Celiac Sprue can be differentiated from Whipple's Disease and Tropical
  147. Sprue by the pathological examination of a biopsy from the small intestines
  148. which show flat or absent villi.
  149.  
  150. Therapies:  Standard
  151.  
  152. Gluten must be completely excluded from the diet of people with Celiac Sprue.
  153. Advice from a dietitian is needed.
  154.  
  155. Supplementary vitamins, minerals, and agents which improve blood
  156. formation (hematinics) may be prescribed depending upon the degree of the
  157. deficiency.  Children, and rarely adults, who are seriously ill when they are
  158. first diagnosed may require a period of intravenous feeding.
  159.  
  160. A few patients who do not respond adequately at first to gluten
  161. withdrawal may respond to a period of treatment with oral steroids such as
  162. prednisone.
  163.  
  164. If, after eight weeks of a gluten-free diet the symptoms still persist,
  165. other tests are indicated to see if diseases such as lymphoma or carcinoma
  166. are present.
  167.  
  168. Therapies:  Investigational
  169.  
  170. This disease entry is based upon medical information available through
  171. January 1992.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  172. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  173. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  174. current information about this disorder.
  175.  
  176. Resources
  177.  
  178. For more information on Celiac Sprue, please contact:
  179.  
  180.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  181.      P.O. Box 8923
  182.      New Fairfield, CT  06812-1783
  183.      (203) 746-6518
  184.  
  185.      Gluten Intolerance Group
  186.      P.O. Box 23053
  187.      Seattle, WA 98102
  188.      (206) 325-6980
  189.  
  190.      National Digestive Diseases Information Clearinghouse
  191.      Box NDIC
  192.      Bethesda, MD  20892
  193.      (301) 468-2162
  194.  
  195. For information on genetics and genetic counseling referrals, please
  196. contact:
  197.  
  198.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  199.      1275 Mamaroneck Avenue
  200.      White Plains, NY  10605
  201.      (914) 428-7100
  202.  
  203.      Alliance of Genetic Support Groups
  204.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  205.      Chevy Chase, MD  20815
  206.      (800) 336-GENE
  207.      (301) 652-5553
  208.  
  209. References
  210.  
  211. CECIL TEXTBOOK OF MEDICINE, 18th ed.:  James B. Wyngaarden, and Lloyd H.
  212. Smith, Jr., Eds.:  W. B. Saunders Co., 1988.  Pp. 742-3.
  213.  
  214. THE MERCK MANUAL 15th ed:  R. Berkow, et al: eds; Merck, Sharp & Dohme
  215. Research Laboratories, 1987.  Pp. 789, 792, 1832.
  216.  
  217. CELIAC SPRUE, Trier, Jerry S., N Eng J Med, December 12 1991, (issue 325
  218. (24)).  Pp. 1709-1719.
  219.  
  220.